Сегодня я расскажу вам что такое PnP. С этим термином сталкиваются все или почти все любители настольных игр. Кто-то пропускает это понятие мимо ушей, кто-то вникает, но оставляет это без особого внимания, а кто-то погружается в PnP с головой. Это происходит по ряду причин, о них я расскажу в дальнейших публикациях.

Итак, что такое PnP? PnP с английского "Print and Play", что означает "Распечатай и играй", он же "Самиздат". Это ни что иное, как изготовление настольных игр своими руками . Как я уже сказал, причин изготовления настольных игр своими руками множество:

- нежелание тратить деньги на дорогие игры;
- невозможность купить какие-либо игры в своём регионе из-за непоставок в магазины или из-за выхода игр из продажи;

Сам много раз сталкивался с этим, когда понравилась какая-то игра, а в продаже её уже нет. Даже приходилось связываться с издателями и спрашивать, как там обстоят дела с игрой, но получал вежливый отказ, что игра вышла из печати навсегда, ищите подержанные экземпляры и пр.

- просто хобби - самостоятельное изготовление настольных игр.

Я понимаю, что производство игр своими руками - это сравни пиратству, но иногда обстоятельства вынуждают. Да и вообще, мне нравится что-то вырезать, клеить, ламинировать. Сразу вспоминается детство, когда на уроках труда в школе и в садике тоже мы занимались рукоделием и аппликацией. Это меня немного умиротворяет, отвлекает от суеты, оказывает на меня успокоительное действие.

Обязательно нужно отметить, что PnP никогда не сможет заменить оригинальной игры. Если вы думаете, что самостоятельно сможете превзойти то качество, которое нам предлагают различные издательства, то сильно заблуждаетесь. Да, если игра основана на одних только картах, то можно самостоятельно изготовить неплохого качества карты по мизерной цене и играть в такую игру, но если в игре присутствуют множество мелких деталей из картона, например, монеты, жетоны и пр., то вы надолго подружитесь с ножницами и здорово прокачаете себе пальцы. Качество может получиться довольно сносным, но оно потребует жертв. А вот если в игре присутствуют фигурки и фишки, то это будет засада: ещё как-то можно воспроизвести простых человечков из Каркассона , но трудно и почти невозможно будет изготовить фигурки из таких игр, как Lords of Xidit, Raptor , Andor и др.

Я не буду останавливаться на том, что для изготовления игр потребуются и инструменты, и расходные материалы. У всех они могут быть разными, в последующих статьях я расскажу, чем пользуюсь я и как всё это выглядит. Будет интересно, не пропустите.

В общем, мы уяснили, что такое PnP - это самостоятельное изготовление настольных игр, он же Самиздат, Распечатай-и-Играй. Рассмотрели, почему люди занимаются PnP и какие примерные трудности могут возникнуть.

Каждый из нас сам выбирает для себя приоритеты и способы решения некоторых трудностей. Я никого не призываю только печатать PnP или только покупать оригиналы игр. В различных ситуациях нужно принимать соответствующее решение. Знаю многих людей, которые принципиально не делают PnP и активно призывают покупать игры, а также знаю людей, которые, в большинстве своём, только печатают всё сами: и карты, и фигурки, и даже делают коробки для игр. От и до, как говорится.

Вот так, о PnP и об оригиналах игр.

Играйте в игры, открывайте для себя новые миры, погружайтесь в неизведанное!

Многие из Вас вероятно сталкивались с ситуацией - Вы загрузили и установили бесплатную программу, затем открыли браузер и обнаружили в нем странную панель, измененную поисковую системы по умолчанию и другую домашнюю страницу. Вы всего-навсего подхватили потенциально нежелательную программу (ПНП).

Обычно данный программы упакованы в установщик обычных программ, чаще бесплатных, но иногда встречаются даже в коммерческих продуктах. Они обычно изменяют настройки браузера, пытаясь перенаправить трафик на ресурсы, которые приносят доход создателям нежелательного ПО. Они могут также отслеживать ваше поведение в сети, а затем перепродавать эти данные рекламодателям.

Предотвращаем установку ПНП

Хотя программы являются нежелательными, они не имеет вредоносной природы и часто не определяются антивирусами. Лучшая защита от них - внимательность и осторожность.

Всегда внимательно читайте каждый шаг установки программы и отключайте флажки, которые отвечают за установку дополнительных программ, панелей инструментов и расширений. Если предлагается обычная и выборочная установки, то выберите выборочную - там часто скрыты переключатели установки скрытого ПО. Программа может помочь снять ненужные галочки в установщиках и предупредить о попытке установки нежелательной программы.

Бесплатный инструмент Unchecky выполняет мониторинг установок программ и автоматически отключает галочки, которые приводят к установке стороннего ПО. На нашем сайте доступна по использованию утилиты.

Иногда, когда Вы устанавливаете бесплатное ПО, ПНП являются неотъемлемой частью предложения, и Вы не можете отключить их установку. Когда Вы сталкиваетесь с лицензионным соглашением какой-либо программы, то очень велик соблазн нажать кнопку “Далее”, ведь чтение документа может занять приличное время. Тем не менее иногда лучше просмотреть соглашение, чтобы узнать, что программа поставляется с кучей ненужных “друзей”. В этой ситуации лучшим выходом будет закрытие установщика и поиск другой программы, которая не навязывает дополнительные модули.

Возможно стоит поискать портативную версию программы - их не нужно устанавливать, а значит они не имеют установщика, содержащего стороннее ПО.

Чтобы проверить подозрительный установщик можно использовать песочницу - в этом случае нежелательное ПО не получит доступ к файлам в реальной системе. Вы можете использовать виртуальную машину, например, VirtualBox или VMware , для установки приложений в отдельную ОС.

Удаление ПНП

Вы сделали все возможное, чтобы избежать ПНП, но ваш браузер все-таки был взломан, в нем появились панели, сменилась страница и поисковая система. Если антивирус не обнаруживает виновника, и Вы не можете удалить нежелательное расширение из браузера, попробуйте

Термин «ПНП»

ПНП – это сокращенное название призабойной зоны пласта. Призабойной зоной пласта называют такой участок пласта, который примыкает к стволу скважины и в рамках которого меняются фильтрационные свойства продуктивного пласта в ходе строительства, эксплуатации и ремонта скважины. К причинам, которые приводят к изменению характеристик призабойной зоны пласта, можно отнести следующие – перераспределение напряжения в приствольной части скважины, различные физико-химические воздействия различных технологических жидкостей, а также различные процессы, которые вызваны режимами и условиями эксплуатации. Размеры, конфигурация, а также гидрохимические свойства призабойной зоны пласта меняются в ходе всего периода существования скважины. Они влияют на гидравлическую связь скважины с ПНП и очень часто влияют на её производительность.

Конфигурация зоны пласта с измененными характеристиками в приствольной части скважины не имеет никакой геометрической форма. Её морфология очень многообразна и сложна, особенно это касается трещиновато-поровых и трещиноватых коллекторов. Благодаря гидродинамическим исследования скважин можно получить количественную, качественную оценку свойств призабойной зоны пласта, а также определить гидравлической сопротивление. В ходе таких исследования получает данные о размере эквивалентной, а не фактической, круговой зоны. Так, размеры зоны пласта замеряются от долей до нескольких десятком метров. Иногда можно наблюдать разобщение пласта и скважины как в ходе строительства, а также при ремонте, эксплуатации. В итоге при опробовании такие объекты могут не давать продукции. Для предупреждения сокращения фильтрационных свойств призабойной зоны пласта проводят ряд мероприятий, которые снижают давление на пласт при проведении бурения, а также при креплении и ремонте скважин. Также могут быть использованы технологические жидкости или композиционные составы, которые совместимы с породой пласта или флюидами, насыщающими его. При воздействии на призабойную зону разными методами повышают или восстанавливают её фильтрационные свойства. Самый максимальный эффект может быть достигнут при комплексном воздействии на ПНП.

Полиневропатия – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.

Полиневропатии (ПНП) занимают второе место в структуре заболеваний периферической нервной системы, уступая лишь вертеброгенной патологии, однако значительно превосходя ее по тяжести клинических проявлений и инвалидизирующим последствиям.

В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП:
валлеровская дегенерация
первичная демиелинизация
первичная аксонопатия

Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
1.Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
2.Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
3.Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
4.Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Причины развития ПНП разнообразны и многочисленны, однако даже современные исследования позволяют установить этиологический фактор заболевания только у 40-75% больных.

Тем не менее наиболее распространена систематизация ПНП по этиологическому принципу.

Классификация полиневропатий

Аутоиммунные:
Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Мультифокальная моторная ПНП
Паранеопластическая ПНП
ПНП при системных заболеваниях
Воспалительные:
Дифтерийная ПНП
Лепрозная ПНП
Лайм-боррелиозная ПНП
ВИЧ-ассоциированная ПНП
Дисметаболические:
Диабетическая ПНП
Алиментарная ПНП
Алкогольная ПНП
ПНП критических состояний
Наследственные:
Сенсомоторная ПНП I типа
Сенсомоторная ПНП II типа
Болезнь Дежерина-Сотта
Болезнь Рефсума
ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Аутоиммунные полиневропатии

1. Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП, синдром Гийена-Барре) встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года.
Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.
В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Слабость и гипотрофии мышц преобладают в проксимальных отделах, отмечаются болезненность нервных стволов при пальпации и положительные симптомы корешкового натяжения (симптомы Ласега, Нери).

Раннее снижение ахилловых и коленных рефлексов является облигатным признаком заболевания.

В 25% случаев имеет место расстройство поверхностных видов чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Реже нарушается глубокая чувствительность с развитием сенситивной атаксии. У 30% больных заболевание носит восходящий характер с поражением черепных нервов (наиболее часто VII, IX, X), с нарушением глотания и дыхания.

Тазовые нарушения для ОВДП не характерны.

Встречаются варианты ОВДП в форме:
пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)
с исключительно двигательными нарушениями в конечностях
синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

У большинства больных (80-90%) заболевание протекает доброкачественно с полным либо почти полным выздоровлением, причем восстановление утраченных функций всегда идет в обратном порядке: сначала регрессирует нарушение функции черепных нервов, затем верхних и нижних конечностей. У 18% больных сохраняется двигательный дефицит либо чувствительные нарушения, ограничивающие трудоспособность.

В диагностике ОВДП имеет значение:
Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.
Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.
Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ХВДП) характеризуется медленным (более 2 месяцев) развитием двигательных и чувствительных нарушений в конечностях.

Мужчины страдают в 3-4 раза чаще женщин. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения. Выделяют два пика болезни: 40 – 50 лет (более выраженный) и старше 70 лет.

Наиболее постоянными симптомами ХВДП являются:
гипо- или арефлексия
мышечная гипотония
гипотрофия в конечностях

Также харатерно:
частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях
у каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

1.Преобладают пациенты с дистальным тетрапарезом (40%).
2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.
3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).
4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Тазовые и дыхательные нарушения не характерны.

Течение ХВДП может быть:
монофазным прогрессирующим
монофазным регрессирующим
рецидивирующим

Cпустя год 50% больных имеют признаки частичной или стойкой утраты трудоспособности.

В диагностике заболевания помощь оказывают:
обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)
высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином
ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам
при биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

3. Мультифокальная моторная ПНП (ММП) с блоками проведения (синдром Самнера-Люиса) встречается в широком возрастном диапазоне, преобладая у мужчин.

Начало заболевания подострое или хроническое, чаще без видимых причин.

Неврологическую картину составляют:
дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках
крампи
фасцикуляции
быстрое формирование выраженных амиотрофий
нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени
сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Чувствительные, бульбарные, дыхательные, тазовые, пирамидные, вегетативные симптомы не характерны.

Течение ММП прогрессирующее.

Диагностика:
результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов
ликвор чаще не меняется
у некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластические ПНП (синдром Денни-Брауна) могут развиваться при различной локализации опухолевого процесса (чаще при раке легкого), что нередко предшествует (за несколько лет) манифестации онкологического процесса.

1)Преобладают сенсорные варианты заболевания, которые проявляются онемениями, парестезиями, дизестезиями и болями в дистальных отделах конечностей. Обычно страдают все виды чувствительности, однако доминируют расстройства вибрационного и глубокомышечного чувства вплоть до выраженной сенситивной атаксии.
2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.
3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Течение заболевания медленно прогрессирующее с переходом в фазу плато.

Диагностика:
выявление первичного онкологического процесса
обнаружение титра антител к ANNA1, Hu
ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

5. ПНП при системных ревматических болез нях встречаются при:
узелковом полиартериите
склеродермии
дерматомиозите
гранулематозе Вегенера
болезни Шегрена
антифосфолипидном синдроме
первичных и вторичных васкулитах

Варианты заболевания:
1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях
2)симметричная сенсомоторная ПНП

Неврологические проявления всегда сочетаются с признаками:
системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов
потерей в весе
общеинтоксикационными проявлениями

Диагностика:
повышенная СОЭ
обнаружение С-реактивного белка
повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Воспалительные полиневропатии

1. Дифтерийные ПНП проявляются:
ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)
глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов
спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах
характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Эти симптомы часто сопровождаются общими интоксикационными проявлениями.

Восстановление утраченных функций происходит в обратной последовательности: бульбарные и глазодвигательные нарушения регрессируют первыми на протяжении нескольких недель, затем постепенно (в течение года) двигательные и чувствительные нарушения в конечностях, которые редко оставляют моторный дефицит.

Диагностика основана на:
эпидемических данных
бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозные ПНП.
Неврологические проявления болезни:
выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры
болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)
ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей
вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг
имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Течение заболевания прогрессирующее и заканчивается грубыми двигательными выпадениями.

3. Лайм-боррелиозные ПНП нередко являются неврологическими осложнениями заболевания.
Наиболее часто встречаются:
невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)
сенсорная ПНП
сенсомоторная ПНП

Клинически они проявляю тся парестезиями и выраженными болями в конечностях, сменяющимися амиотрофиями. Верхние конечности всегда поражаются чаще и тяжелее. На руках выпадают глубокие рефлексы при сохранении коленных и ахилловых.
Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.
В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

4. ВИЧ-ассоциированная ПНП наиболее часто (30%) проявляется дистальной симметричной слабостью в конечностях.

Первые признаки - онемение и умеренные боли в ногах. В 60% случаев развиваются дистальные парезы в ногах, снижаются (или выпадают) ахилловы рефлексы, снижается болевая, вибрационная, редко температурная чувствительность. Указанные симптомы развиваются на фоне других проявлений ВИЧ-инфекции: потеря в весе, повышение температуры, лимфоаденопатии и др.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Дисметаболические полиневропатии

1. Диабетическая ПНП встречается у 60-80% больных с длительным течением сахарного диабета и высокой гипергликемией, чаще у мужчин.

1)Наиболее частое проявление заболевания - дистальная сенсомоторная форма.
2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».
3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.
4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).
5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.
6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.
7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

2. Алиментарные ПНП обусловлены:
недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте
у пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии
при заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

В клинической картине преобладают:
парестезии
дизестезии
ощущение жжения в нижних конечностях
снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы
отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей
двигательные нарушения не характерны
более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

3. Алкогольные ПНП - вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах.

Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП.

Характерно:
боли в ногах различной степени выраженности
крампи
дизестезии
вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях
симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия
выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов
частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

Двигательные нарушения встречаются редко , поражение черепных нервов не характерно .

Течение болезни регрессирующее.
При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

4. ПНП критических состояний развивается при тяжелых инфекциях, травмах или интоксикациях, сопровождающихся полиорганной недостаточностью. Длительная потеря сознания, значительная тяжесть состояния больных маскирует симптомы ПНП, которые можно заподозрить в случае:
выпадения глубоких рефлексов
раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей
отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

У выживших больных заболевание проявляется неспецифическими симптомами выраженной асимметричной дистальной сенсомоторной ПНП.

Течение болезни регрессирующее, часто с умеренными резидуальными явлениями.
При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Наследственные полиневропатии

Это гетерогенная группа болезней, наследуемых по: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному с полом типам.

1. Наследственная сенсомоторная ПНП (болезнь Шарко-Мари-Тута).
Выделяют два варианта этого заболевания:
1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных
2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Клинически оба варианта схожи и различаются результатами ЭНМГ.
Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов :
1.атрофия кистей и стоп
2.расстройство поверхностных видов чувствительности
3.гипо- или арефлексия

У больных часто формируются деформации стоп (фридрейховские, полые, эквиноварусные). У некоторых пациентов наблюдается умеренно прогрессирующее, восходящее течение. Руки вовлекаются позднее и поражены в меньшей степени. Характерен выраженный межсемейный и внутрисемейный полиморфизм.

2. Болезнь Дежерина-Сотта (III тип) и болезнь Рефсума (IV тип) начинаются с первых лет жизни и проявляются двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с гипертрофией периферических нервов и ихтиозом.

3. Наследственная ПНП с наклонностью к параличам от сдавления является своеобразной рецидивирующей фокальной ПНП, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20-30 лет с равной частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина связана с формированием протекающих безболезненно острых мононевропатий или множественных мононевропатий с двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях.

Чаще поражаются нервы в местах их наиболее типичной компрессии после незначительных травм и сдавлений:
малоберцовый (35%)
локтевой (20%)
лучевой (9%)

Неврологические симптомы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. С течением болезни регресс замедляется с формированием амиотрофий конечностей.
При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.
У большинства больных прогноз благоприятный.

Токсические полиневропатии развиваются вследствие:
приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)
интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов, развиваются при:
общей или локальной вибрации
после отморожений, ожогов, электротравм
Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.

Биполярные транзисторы изготавливаются из легированных материалов и могут быть двух типов – NPN и PNP. Транзистор имеет три вывода, известные как эмиттер (Э), база (Б) и коллектор (К). На рисунке, приведенном ниже, изображен NPN транзистор где, при основных режимах работы (активном, насыщении, отсечки) коллектор имеет положительный потенциал, эмиттер отрицательный, а база используется для управления состоянием транзистора.

Физика полупроводников в этой статье обсуждаться не будет, однако, стоит упомянуть, что биполярный транзистор состоит из трех отдельных частей, разделенных двумя p-n переходами. Транзистор PNP имеет одну N область, разделенную двумя P областями:

Транзистор NPN имеет одну P область, заключенную между двумя N областями:

Сочленения между N и P областями аналогичны переходам в , и они также могут быть с прямым и обратным смещением p-n перехода. Данные устройства могут работать в разных режимах в зависимости от типа смещения:

• Отсечка: работа в этом режиме тоже происходит при переключении. Между эмиттером и коллектором ток не протекает, практически «обрыв цепи», то еесть «контакт разомкнут».
• Активный режим: транзистор работает в схемах усилителей. В данном режиме его характеристика практически линейна. Между эмиттером и коллектором протекает ток, величина которого зависит от значения напряжения смещения (управления) между эмиттером и базой.
• Насыщение: работает при переключении. Между эмиттером и коллектором происходит практически «короткое замыкание» , то есть «контакт замкнут».
• Инверсный активный режим: как и в активном, ток транзистора пропорционален базовому току, но течет в обратном направлении. Используется очень редко.

В транзисторе NPN положительное напряжение подается на коллектор для создания тока от коллектора к эмиттеру. В PNP транзисторе положительное напряжение подается на эмиттер для создания тока от эмиттера к коллектору. В NPN ток течет от коллектора (К) к эмиттеру (Э):

А в PNP ток протекает от эмиттера к коллектору:

Ясно, что направления тока и полярности напряжения в PNP и NPN всегда противоположны друг другу. Транзисторы NPN требуют питания с положительной полярностью относительно общих клемм, а PNP транзисторы требуют отрицательного питания.

PNP и NPN работают почти одинаково, но их режимы отличаются из-за полярностей. Например, чтобы перевести NPN в режим насыщения, U Б должно быть выше, чем U К и U Э. Ниже приводится краткое описание режимов работы в зависимости от их напряжения:

Основным принципом работы любого биполярного транзистора является управление током базы для регулирования протекающего тока между эмиттером и коллектором. Принцип работы NPN и PNP транзисторов один и тот же. Единственное различие заключается в полярности напряжений, подаваемых на их N-P-N и P-N-P переходы, то есть на эмиттер-базу-коллектор.